BBC Mundo
El aspecto frágil de
Sampson Berns, similar al de un anciano, podría resultar engañoso. En todos los
videos que ahora circulan por internet con su figura quebradiza se nota el
impulso de un hombre que quería hacer una diferencia.
"No
importa en lo que me convierta. Yo creo que puedo cambiar el mundo", dijo
con su voz de niño durante una reciente charla del ciclo de TEDx en Estados
Unidos.
Berns
sufría de progeria, una extraña enfermedad que afecta a una de cada cuatro
millones personas en el mundo y que produce el envejecimiento prematuro. Murió
el viernes a los 17 años por causa de ese padecimiento, después de convertirse
en la imagen global en la lucha por conseguir una cura.
Eso se
debió especialmente al documental emitido por el canal de cable HBO en octubre
de 2013 llamado "La vida según Sam".
En el
filme Berns, junto a sus padres, mostraba cómo era la vida de un adolescente
que tenía el aspecto –y las consecuencias- de una persona de 80 años. Su
jornada escolar, su entorno familiar, la lucha de su madre por encontrar un
tratamiento y todo lo que debía hacer para mantenerse con vida.
"No
quiero que cuando me vean la gente sienta lástima. He decidido dejar que me
filmen para que la gente me conozca", expresó delante de las cámaras.
Una lucha contra el tiempo
La
progeria es una enfermedad genética que afecta el desarrollo normal de los
niños que la padecen principalmente en sus dos primeros años de vida,
causándoles una degeneración acelerada de algunos tejidos del cuerpo.
"La
progeria es el nombre genérico que se da a distintos síndromes de
envejecimiento acelerado. La más conocida es el síndrome de Hutchinson-Gilford
y causa la muerte de los pacientes de forma prematura por la acumulación de una
proteína tóxica para las células que se denomina progerina", le explicó a
BBC Mundo el investigador español de la Universidad de Oviedo, Carlos López-Otín.
Por
esta razón la mayoría de los niños que la padecen no superan la adolescencia
por sufrir un ataque al corazón o por problemas respiratorios, y tienen el
aspecto de una persona de avanzada edad.
El caso
de Berns fue excepcional debido a que es uno de los pocos que logró superar los
15 años.
Futuro prometedor
A pesar
de que actualmente no hay una cura para la progeria, se han encontrado
distintas posibilidades para bloquear el efecto nocivo de la progerina y
también hallar la raíz de la falla genética que causa la enfermedad.
"Es
una enfermedad incurable, pero en apenas diez años se ha progresado de manera
extraordinaria en la identificación de las mutaciones genéticas que causan las
distintas progerias así como en el estudio de los mecanismos moleculares que se
alteran como consecuencia de dichas mutaciones", afirmó López-Otín.
Científicos
de la Universidad de Durham, en Reino Unido, afirmaron que lograron revertir
algunos de los efectos que causa esta degeneración en el organismo.
La
investigación dejó como conclusión que la enfermedad es causada en parte por daños
al ADN provocados por agentes químicos altamente reactivos al oxígeno, llamados
especies reactivas del oxígeno (ERO).
Un
fármaco llamado acetilcisteía-n parece controlar ese daño, agrega el
informe.
En
España, por su parte, un grupo liderado por López-Otín logró bloquear en
ratones el desarrollo de la progerina.
"El
tratamiento que hicimos hizo mejorar la condición especialmente en lo referido
al corazón. Ahora tenemos que seguir avanzando en otras áreas de la
enfermedad", anotó.
Sam, el inspirador
Después de emitirse el documental, dirigido por Andrea Nix y que este jueves puede ser nominado al premio Oscar, Berns se convirtió en una personalidad que buscaba visualizar la necesidad de encontrar una cura a su enfermedad.
"Quiero
poder llegar a la universidad y dedicarme a estudiar sobre este tema. Mi sueño
es poder encontrar una cura para la progeria", dijo recientemente durante
una charla de los ciclos de TEDx.
Amante
del fútbol americano y del hockey, fue invitado por varios equipos
profesionales a visitar sus instalaciones.
Robert
Kraft, propietario de los poderosos Patriotas de Nueva Inglaterra, conmovido
con su testimonio, habló en numerosas ocasiones con Berns. De hecho lo invitó a
que le diera una charla motivacional a los jugadores del equipo.
"Amé
a Berns. Después de conocerlo, puedo decir que soy una mejor persona",
dijo Kraft, después de celebrarse un minuto de silencio en homenaje a Berns
durante el partido de los Patriotas contra los Colts, el pasado sábado.
La progeria en la
ficción
La progeria ha
servido también de inspiración de películas y personajes de la ficción:
"El extraño caso de Benjamin Button". El cuento
de F. Scott Fitzgerald, que sirvió de base para la película del mismo nombre
estrenada en 2008, narra la aventura de un hombre que nace siendo un anciano y
se va rejuveneciendo a medida que pasan los años.
Jack (1995). Dirigida por Francis Ford Coppola, esta
película protagonizada por Robin Williams muestra la vida de un niño que tiene el
cuerpo de un hombre de 40 años y el drama de tratar de adaptarse a jóvenes de
su edad a pesar de su aspecto.
El film de 1983 The Hunger, protagonizado por David Bowie
y Susan Sarandon, también trata este tema. El personaje interpretado por
Sarandon, la doctora Sara Roberts, está investigando sobre la progeria.
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